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三分鐘認識大前庭導水管綜合征(LVAS)

作者:易聲助聽器    發布時間:2022-08-30 16:24:46    瀏覽量:277 次

大前庭導水管綜合征(LVAS)也稱先天性前庭水管擴大,是指前庭水管擴大,并伴有感音神經性聽力損失等癥狀,而無內耳其他畸形者,屬于內耳的一種先天性畸形。

大前庭導水管

大前庭導水管綜合征患者一般在2歲左右開始發病。主要表現為聽力波動性下降,個別病人會表現出突發性耳聾,也有病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降,類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。

病因:

本病屬于常染色體隱性遺傳,與PDS (SLC26A4)基因突變有關。

臨床表現:

本病的主要癥狀是感音神經性聾,雙耳受累較多見,亦有單側發病。聽力下降可從出生至青春期的任何時期開始,發病突然或隱匿,聽力下降呈進行性或波動性。聽力受損以高頻為主,多見以突發性聾為首診,誘發原因可能是頭部輕微外傷或周圍環境壓力的急劇變化,如乘飛機、吹奏樂器、潛水、擤鼻、摒氣等,少數可出現發作性眩暈、平衡障礙或共濟失調。

診斷檢查:

1. 純音聽力曲線多呈下降型,少數為平坦型,低中頻常有骨氣導差存在。

2. 影像學檢查是包括顳骨高分辨率 CT、螺旋CT掃描、內耳MRI等,而CT的檢查結果則是診斷大前庭水管綜合征的金標準,其特點為巖骨后緣的前庭水管外口擴大,出現深大的三角形骨質缺損區,邊緣清晰銳利,內端多與前庭或總腳直接相通,前庭水管中點最大前后徑均〉l.5mm。MRI可清晰顯示擴大的內淋巴囊和內淋巴管。

前庭水管擴大

治療原則:

目前對大前庭水管綜合征尚無有效的治療方法,推薦以下幾種方法:

1. 該病的診斷一旦確立,應明確告知家屬及患者本人,盡可能預防患耳聽力的突然下降,如避免劇烈運動,頭部外傷型至輕微拍打和碰撞,擤鼻摒氣等動作,防止情緒的過分激動。

2. 發生突然的聽力下降,治療方法同突發性聾相同

3. 手術治療,因其療效不一,目前尚無理想的手術方法。

4. 對于輕度到重度感音神經性耳聾患者可佩戴助聽器;雙耳極重度感音神經性聾且佩戴助聽器效果不佳者,可行人工耳蝸植入術。

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