聽神經病是一種由內毛細胞、突觸、螺旋神經節細胞和聽神經功能不良導致的聽覺信息處理障礙疾病?；颊咧饕憩F為可以聽到聲音，但無法理解語義。聽神經病占兒童永久性聽力損失的10%，占重度或極重度感音神經性聾患者的8%-40%。

近年來，隨著國內外學者對聽神經病的逐步探究，聽神經病的診療方法也發生變化。今年，我國專家推出了《中國聽神經病臨床實踐指南》，這份指南基于我國醫療實際情況，旨在為更多我國聽神經病患者提供規范、精準的臨床診療。本文將為大家梳理指南部分重點內容，幫助大家了解聽神經病。

聽神經病病因及發病機制

聽神經病的病因包括環境和遺傳因素。環境因素包括：新生兒高膽紅素血癥、缺氧或窒息、感染、藥物、噪聲等。超過40%的聽神經病患者存在遺傳因素，主要的遺傳方式包括常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳、X-連鎖遺傳、線粒體突變母系遺傳。不同的致病基因與聽神經病的不同類型有關。常見的致病基因有SLC17A8、OTOF、PJVK、DIAPH3等。

診斷標準

聽神經病的診斷標準為：聽性腦干反應(ABR)缺失或嚴重異常，耳聲發射(OAE)或耳蝸微音電位(CM)可引出。由于聽神經病患者臨床表現各異，嬰幼兒、兒童、青少年等各年齡段人群診斷標準有差異。

(1)嬰幼兒(<3歲)

患兒通過新生兒OAE篩查，CM可引出，但ABR缺失或嚴重異常?；純撼０橛兄虏』?。

(2)兒童(4-12歲)、青少年和成人

該年齡段發生遲發型聽神經病，患者主要表現為可聽到聲音但無法理解語義，在噪聲下言語識別能力更差。檢查常發現ABR未引出及OAE正常?；颊呖砂橛兄虏』?，隨著病情發展可能出現聽神經纖細。

聽神經病干預方法

對于各個年齡段的聽神經病患者，臨床干預方法不同。

(1) 嬰幼兒

對于6個月以下的患兒，應注重對家長進行宣教，觀察患兒的聽覺反應。對于6-9個月的患兒，應及時完成聽力測試，獲得可靠的行為聽覺，建議患兒佩戴助聽器并長期隨訪助聽后效果。對于9-12月的患兒，應繼續觀察助聽器干預效果，若患兒表現為重度或極重度聽力損失，或無法從助聽器中獲益，應盡早行人工耳蝸植入術。

(2)兒童期

應關注患兒聽覺及言語發育能力。若患兒在助聽器訓練后聽覺和言語能力沒有得到明顯善，即使助聽聽閾改善，也應該考慮行人工耳蝸植入術。

(3) 青少年及成人

主要干預方式包括藥物、助聽器、人工耳蝸和其它輔助技術(如減少環境噪聲、利用擴音器等)，旨在提高患者言語識別能力。

這是我國針對聽神經病的臨床實踐指南，對我國聽神經病診療有重要的指導意義。指南的建立推動我國聽神經病診療的一致性和規范性，更好地為患者提供精準臨床干預